2023.10.29. 16:20
Debrecenben végzett professzor beszélt egy ritka betegségről
Forrás: Illusztráció / Shutterstock
Czirják László a Debreceni Orvostudományi Egyetemen végzett 1978-ban, majd nem sokkal orvostudományi tanulmányait követően kezdett el sclerodermában szenvedő betegekkel foglalkozni. A betegséggel kapcsolatos tapasztalatairól, tünetekről, a diagnózis nehézségeiről számolt be egy interjúban, továbbá arról is, hogy a betegség miként változtatja meg a betegek életminőségét – olvasható a közleményében a Boehringer Ingelheim.
Kiemelte, az autoimmun betegségeknek két fő formája van. Az egyik a szervspecifikus autoimmun betegség, amikor az immunrendszer reakciója egyetlen szerv ellen irányul - ez elég gyakori forma. A kezelést – attól függően, hogy melyik szerv betegedett meg – az adott szakorvos veszi gondozásba. Például lehet a májnak, tüdőnek, idegrendszernek is autoimmun betegsége. A másik forma esetén az immunrendszer saját szervezet elleni válasza több szerv ellen irányul és változatos tüneteket produkál. Ide tartoznak például a gyulladásos izombetegségek, a nyálkahártyát érintő Sjögren-szindróma és a szisztémás scleroderma is.
Hozzátette, a tapasztalatok alapján lehet szó genetikai hajlamról, munkahelyi vagy környezeti ártalmakról (például vegyszerekről), fertőzésekről - egyetlen kiváltó okot nem lehet meghatározni, mert maguk a betegségek is egyediek és változatosak.
A betegség tünetei
Elmondta, a sclerodermát alapvetően két csoportra oszthatjuk. A limitált cután szisztémás szklerózis esetében sokféle tünet jelentkezik, de a belső szerveket érintő tünetek kevésbé súlyosak, akár évtizedek is eltelhetnek a legelső bőrtünettől számítva a többi szerv érintettségéig. Fontos azonban idejében felismerni a betegséget, mert idővel olyan eltérések alakulnak ki, amelyeket már nem lehet visszafordítani. A betegség lefolyása lassabb, a prognózisa kedvezőbb, a 10 éves túlélés szintje 90% fellett áll. A diffúz cután szisztémás szklerózis esetén 1-2 éven belül megjelennek a belső szervi tünetek és egy súlyos, kiterjedt állapot jön létre. Az elmúlt években itt is javulás észlelhető, az 5 éves túlélés 90%-os.
A nőknél jellemzőbb
A statisztikák szerint a világszerte 5:1 és 6:1 között van a megbetegedések aránya a nők terhére. Magyarországon ez a szám 9:1-hez, aminek az okát nem tudjuk. Fiatalabb korban ritka a megbetegedés, inkább idősebb korban fordulhat elő. Nőknél jellemzően a menopauza környékén jelentkezhet a betegség. Nagyon fontos ilyenkor – lévén aktív korú betegekről van szó -, hogy a beteg megőrizhesse munkaképességét és aktivitását, és minél előbb kezdődjön el a kezelés.
Kiemelte, a legfontosabb, hogy a diagnózis minél korábban álljon fel, mert mire a markáns tünetek jelentkeznek, addigra a terápia már elkésett. A diagnózist követően erős gyógyszerekkel először megállítjuk a gyulladást, majd kezeljük a beteget a szervi érintettségnek megfelelően. Sok esetben az izmok is sorvadnak, illetve az ízületek is sérülnek a gyulladás miatt, így mozgásszervi rehabilitáció, gyógytorna is szükséges lehet.
Ami még fontosabb, hogy a beteg értse a betegségét - ami a sikeres orvos-beteg együttműködés alapja -, és legyen proaktív a betegségét illetően. Fontos, hogy amikor a kezelőorvos kikérdezi a beteget, a rengeteg kérdést ne érezze feleslegesnek. Ezen kívül érdemes felvenni a kapcsolatot egy betegszervezettel, ahol sokat tudnak segíteni a megbízható információk terjesztésében. Például scleroderma esetében a betegszervezetek az elmúlt 20 év alatt nagyon jó minőségű tájékoztatókat készítettek, amelyek orvosok által ellenőrzött anyagok, a Facebookon elérhető a szervezet.
